Thrombocytopenic purpura adalah gangguan yang menyebabkan lebam dan pendarahan sederhana hingga berlebihan. Penyakit ini agak biasa, tetapi pilihan rawatan kini tersedia.
Apa itu purpura trombositopenik pada kanak-kanak?
Thrombocytopenic purpura (TP), atau penyakit Werlhofadalah gangguan pembekuan darah yang dicirikan oleh penurunan jumlah platelet dalam darah.
Platelet adalah sel dalam darah yang membantu menghentikan pendarahan. Pengurangan mereka menyebabkan lebam mudah, gusi berdarah dan pendarahan dalaman.
Istilah "trombositopenia" merujuk pada penurunan jumlah platelet dalam darah, dan "purpura" merujuk pada adanya bintik-bintik ungu dan petechiae pada kulit (pendarahan) yang disebabkan oleh pendarahan dalaman dari saluran darah kecil.
Penyakit ini disebabkan oleh tindak balas imun terhadap platelet seseorang.
Punca
Faktor etiologi
Punca sebenar TP tidak diketahui, oleh itu kadang-kadang disebut idiopatik... Penyakit ini tidak menular, yaitu, anak tidak dapat "menangkapnya" ketika bermain dengan anak lain dengan TP.
Selalunya kanak-kanak mungkin mempunyai jangkitan virus tiga minggu sebelum perkembangan TP. Dipercayai bahawa tubuh, semasa membuat antibodi terhadap virus, "secara tidak sengaja" juga menghasilkan antibodi yang melekat pada platelet.
Sistem kekebalan tubuh mengenal pasti mana-mana sel dengan antibodi sebagai benda asing dan memusnahkannya.
Jangkitan Helicobacter pylori dikaitkan dengan penyakit autoimun, termasuk TP, patologi juga boleh berlaku pada HIV dan gangguan hematologi lain, termasuk leukemia limfositik kronik, limfogranulomatosis, limfoma bukan Hodgkin.
Variasi genetik dalam beberapa gen dijumpai pada beberapa pesakit dengan LT dan boleh meningkatkan risiko mengembangkan tindak balas imun yang tidak normal. Walau bagaimanapun, sumbangan perubahan genetik ini terhadap perkembangan trombositopenia imun tidak jelas.
Terdapat kajian yang berkaitan dengan kajian tersebut beberapa ubat yang menyebabkan TP... Ubat-ubatan tertentu boleh mengubah fungsi platelet. Pada masa ini, tidak ada kaitan langsung dengan ubat tertentu yang boleh menyebabkan LTBI.
Pada bayi baru lahir, TP boleh disebabkan oleh antibodi ibudipindahkan ke platelet embrio. Perbezaan antara antigen platelet embrio dan ibu boleh menyebabkan pemusnahan platelet janin.
Faktor predisposisi untuk perkembangan AT kronik pada kanak-kanak
Ia adalah seperti berikut:
- pendarahan yang kerap dan berterusan, diperhatikan enam bulan sebelum TP meningkat;
- tidak ada kaitan antara penderitaan dan kesan kriteria yang memprovokasi;
- pesakit mempunyai fokus jangkitan kronik;
- perkembangan TP pada kanak-kanak perempuan semasa akil baligh.
Pengelasan
| Kriteria | Ciri | ||
| Mekanisme pembangunan | Heteroimun, berlaku apabila struktur antigenik platelet diubah kerana pengaruh faktor-faktor tertentu (virus, antigen baru, semi-antigen), kursus akut adalah ciri | Autoimun, berlaku apabila autoantibodi dihasilkan yang menyerang platelet mereka sendiri yang tidak berubah; dicirikan oleh kursus kronik berulang | |
| Tempoh | Exacerbations (krisis) | Imbuhan | |
| Klinikal: tidak ada pendarahan, tetapi bilangan platelet dikurangkan | Klinikal dan hematologi - tidak ada tanda-tanda klinikal dan makmal kekurangan platelet | ||
| Keterukan patologi | Ringan: lebam dan petechiae, mimisan kecil sekali-sekala, sangat sedikit gangguan pada kehidupan seharian | Sederhana - kerosakan yang lebih serius pada kulit dan membran mukus, mimisan yang lebih banyak; kiraan platelet 55 - 105 x 10 * 9 / l | Pendarahan yang teruk - panjang dan berat, manifestasi kulit, bilangan platelet 35 - 55 x 10 * 9 / l, anemia pasca-hemoragik, gejala yang serius mempengaruhi kualiti hidup |
| Aliran | Tajam (kurang dari enam bulan) | Kronik (lebih dari enam bulan): dengan kambuh yang jarang berlaku atau berulang secara berkala | |
Gejala
Manifestasi purpura pada bayi baru lahir
Pada bayi, TP harus disyaki jika petechiae berkembang di seluruh badan sejurus selepas kelahiran dan ujian darah menunjukkan trombositopenia teruk. Manifestasi klinikal boleh terdiri dari petechiae kulit yang setempat atau meluas atau lebam pada kulit hingga pendarahan yang banyak atau pendarahan intrakranial.
Manifestasi pada kanak-kanak
Seorang kanak-kanak yang sihat sebelum ini tiba-tiba menghidap petechiae. Ibu bapa sering menyatakan bahawa anak itu baik pada hari sebelumnya, dan sekarang ditutupi dengan lebam dan titik ungu. Pendarahan dari gusi dan selaput lendir adalah perkara biasa, terutamanya dengan trombositopenia yang mendalam. Mungkin terdapat jangkitan virus sebelumnya 1-4 minggu sebelum bermulanya TP. Splenomegali, limfadenopati (limpa dan kelenjar getah bening yang diperbesar, masing-masing), sakit tulang, dan pucat jarang terjadi.
Kehadiran kelainan seperti hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa), sakit tulang atau sendi, atau limfadenopati yang teruk menunjukkan keadaan lain (seperti leukemia).
Manifestasi pada orang dewasa
TR kronik biasa berlaku pada orang dewasa dan berkembang dengan perlahan.
Gejala termasuk:
- petechiae;
- lebam;
- pendarahan dari hidung dan gusi;
- lepuh hitam di mulut;
- keletihan;
- haid berat pada wanita.
Jarang, manifestasi berikut mungkin berlaku:
- pendarahan di retina dan otak;
- pendarahan dari telinga;
- darah dalam air kencing;
- pendarahan di usus.
Diagnostik
Untuk mendiagnosis AT, anda perlu mengesampingkan kemungkinan penyebab pendarahan dan jumlah platelet yang rendah, seperti keadaan perubatan yang mendasari atau ubat yang mungkin diambil oleh anak anda.
Pakar perlu mengambil sejarah, melakukan pemeriksaan fizikal, dan melakukan beberapa ujian makmal.
Kiraan darah lengkap
Ujian ini digunakan untuk menentukan jumlah sel darah, termasuk platelet, dalam sampel. Dengan LT, jumlah sel darah putih dan sel darah merah biasanya normal, tetapi jumlah platelet dikurangkan.
Pemeriksaan smear darah
Kaedah ini sering digunakan untuk mengesahkan jumlah platelet yang terdapat pada jumlah darah yang lengkap. Sampel darah diletakkan di atas slaid dan diperiksa di bawah mikroskop.
Pemeriksaan sumsum tulang
Ujian ini membantu menentukan penyebab jumlah platelet rendah, walaupun sebilangan pakar hematologi tidak mengesyorkan kaedah ini untuk kanak-kanak dengan LT.
Pada pesakit dengan LT, sumsum tulang akan normal kerana jumlah platelet yang rendah disebabkan oleh pemusnahan sel-sel ini dalam aliran darah dan limpa, dan bukan kerana kelainan pada sumsum tulang.
Kajian lain
Ujian darah untuk HIV harus dilakukan dalam kumpulan berisiko, terutama di kalangan remaja yang aktif secara seksual. Ujian antiglobulin langsung harus dilakukan jika ada anemia yang tidak dapat dijelaskan untuk mengesampingkan sindrom Evans (anemia hemolitik autoimun dan trombositopenia).
Rawatan
Tujuan penjagaan pesakit dengan LT adalah untuk meningkatkan jumlah platelet ke tahap yang selamat. Tidak ada penawar untuk TP, dan kambuh dapat terjadi bertahun-tahun setelah rawatan perubatan atau pembedahan yang nampaknya berjaya.
Terapi ubat
Steroid
Penggunaan steroid adalah rawatan utama untuk gangguan ini. Kumpulan ubat ini membantu menekan sistem imun. Cara pemberian dan dos ditentukan oleh jumlah platelet dan adanya pendarahan aktif. Infus intravena metilprednisolon atau dexamethasone mungkin diberikan dalam keadaan darurat. Untuk bentuk yang lebih ringan, prednisolon oral boleh digunakan.
Apabila bilangan platelet kembali normal, dos steroid secara beransur-ansur dikurangkan. Hampir 60% -90% pesakit mengalami kambuh semasa pengurangan atau penghentian dos. Penggunaan steroid jangka panjang tidak digalakkan kerana boleh menyebabkan pelbagai kesan sampingan.
Imunosupresan
Imunosupresan seperti azathioprine dan mycophenolate mofetil menjadi lebih popular kerana keberkesanannya dalam rawatan LT. Untuk patologi kronik dan berterusan, apabila patogenesis imun telah ditetapkan, agen kemoterapi, vincristine, boleh digunakan. Walau bagaimanapun, ubat tersebut menyebabkan kesan sampingan yang serius dan oleh itu hanya boleh digunakan dengan berhati-hati semasa merawat TP. Ini amat penting bagi kanak-kanak kerana mereka lebih terdedah.
Imunoglobulin
Ini adalah ubat yang mengandungi antibodi dari darah manusia, yang bermaksud bahawa antibodi telah dikumpulkan dari beberapa penderma. Tepat bagaimana cara kerjanya dalam merawat LT tidak diketahui dengan tepat, tetapi antibodi tambahan dipercayai dapat menghentikan sel darah putih memecah platelet. Ubat ini berfungsi dengan cepat, biasanya dalam beberapa hari. Malangnya, kesannya tidak bertahan lama (hanya beberapa minggu). Ubat ini biasanya diberikan sebelum pembedahan, atau jika terdapat pendarahan yang signifikan dan jumlah platelet perlu ditingkatkan dengan segera.
Rituximab
Ubat ini pada mulanya digunakan untuk merawat barah, tetapi juga telah digunakan dalam terapi TP selama hampir 20 tahun. Sama seperti steroid, ia menghentikan sistem imun daripada memusnahkan platelet, tetapi mempunyai kesan sampingan yang lebih sedikit daripada steroid. Ini adalah antibodi buatan yang mempengaruhi sel darah putih. Ia tidak dibuat dari darah yang didermakan oleh manusia. Biasanya, kesannya dicapai setelah beberapa minggu, walaupun sebilangan orang bertindak balas terhadap rawatan setelah beberapa bulan.
Agonis reseptor trombopoietin Romiplostim dan Eltrombopag
Kedua-dua ubat ini telah tersedia dalam beberapa tahun kebelakangan. Reseptor trombopoietin terdapat di permukaan sel yang membuat platelet di sumsum tulang; ubat ini menggunakan reseptor ini untuk memberitahu sel untuk membuat lebih banyak platelet. Ubat tersebut hanya boleh digunakan bersama dengan rawatan lain. Romiplostim digunakan sebagai suntikan subkutan, biasanya seminggu sekali. Eltrombopag hadir dalam bentuk pil yang mesti diminum sekali sehari. Bahan ini tidak diserap oleh usus tanpa kalsium, oleh itu perlu memakan makanan dengan kandungan kalsium yang tinggi dalam masa empat jam sebelum atau sesudah mengambil ubat.
Terapi harus diteruskan sehingga hilangnya manifestasi klinikal dan makmal, ini mungkin memerlukan beberapa tahun. Ubat-ubatan tidak menyembuhkan masalah yang mendasari, mereka hanya mendorong badan untuk menghasilkan lebih banyak platelet untuk menggantikan ubat-ubatan yang sedang musnah.
Rawatan Helicobacter Pylori
Beberapa kanak-kanak dengan LT mengalami jangkitan perut yang disebut Helicobacter pylori. Kadang-kadang terapi antibiotik dan antasidnya selama dua minggu dapat menyembuhkan atau memperbaiki TP. Peningkatan platelet setelah rawatan jangkitan tidak selalu kekal, tetapi terapi agak selamat dan oleh itu mungkin disyorkan untuk kanak-kanak.
Dapsone
Ia bersifat antibakteria, tetapi juga dapat digunakan untuk mengobati LT. Tidak diketahui dengan tepat bagaimana ubat itu berfungsi; ubat ini mengurangkan proses autoimun, yang dapat menghentikan sistem kekebalan tubuh menyerang platelet. Ia diminum sebagai pil sekali sehari dan mempunyai beberapa kesan sampingan.
Asid tranexamic
Ubat ini membantu pembekuan darah bertahan lebih lama semasa ia terbentuk. Gumpalan lebih stabil daripada biasa dan lebih stabil. Ubat ini tidak menyembuhkan TP, tetapi dapat membantu pendarahan sementara jumlah platelet rendah. Tablet diambil 3 atau 4 kali sehari. Terdapat kontraindikasi.
Mengapa transfusi platelet tidak boleh dilakukan?
Platelet yang dihasilkan oleh sumsum tulang sihat. Jumlah mereka yang rendah disebabkan oleh serangan sistem imun pada mereka. Sekiranya pesakit menerima platelet dari penderma, ia akan musnah oleh sistem imun anda. Transfusi platelet dapat membantu sebagai rawatan kecemasan jika terdapat pendarahan berat, kerana ia akan membantu membentuk bekuan, tetapi kaedah ini tidak berkesan untuk pencegahan pendarahan jangka panjang.
Pembedahan
Oleh kerana platelet hancur terutamanya ketika berada di limpa, membuangnya (splenoektomi) dapat menyembuhkan patologi. Splenektomi telah digunakan untuk merawat LT selama beberapa dekad dan menawarkan peluang penyembuhan terbaik. Bagi setiap tiga orang yang menjalani pembedahan, dua tidak memerlukan rawatan lebih lanjut.
Splenektomi mengakibatkan peningkatan risiko sepsis seumur hidup dari jangkitan bakteria.
Pada kanak-kanak, risiko sepsis bakteria setelah splenektomi dianggarkan 1-2%. Ramai pakar pediatrik mengesyorkan menangguhkan pembedahan sehingga kanak-kanak berumur 5 tahun.
Sekiranya splenektomi dirancang, kanak-kanak tersebut harus diberi vaksin Haemophilus influenzae 14 hari sebelum pembedahan. Juga, kanak-kanak berumur lebih dari dua tahun harus diberi vaksin terhadap jangkitan Streptococcus pneumoniae dan meningokokus.
Diet
Diet berperanan dalam rawatan TP. Makan makanan yang betul akan membantu anak anda berasa lebih sihat dan bertenaga.
Beberapa nutrien, seperti vitamin K dan kalsium, mempunyai komponen semula jadi yang penting untuk pembekuan darah. Mereka kaya dengan sayur-sayuran berdaun gelap (bayam). Banyak kalsium terdapat dalam produk tenusu, tetapi para pakar tidak mengesyorkan penggunaannya secara berlebihan, kerana ini dapat memperburuk gejala penyakit autoimun. Suplemen vitamin D juga berperanan dalam meningkatkan sistem imun dalam LT.
Petua katering adalah seperti berikut:
- jika boleh, disyorkan untuk menggunakan produk semula jadi sahaja;
- gantikan lemak haiwan dan tiruan dengan lemak sayuran;
- adalah perlu untuk mengehadkan pengambilan daging merah;
- buah antiplatelet yang berpotensi seperti beri, tomato, dan anggur harus dielakkan.
Ramalan
Rawatan yang betul menjamin kemungkinan pengampunan yang tinggi. Jarang, purpura trombositopenik pada kanak-kanak boleh menjadi kronik dengan berulang. Secara umum, prognosisnya baik, tetapi berbeza dan bergantung pada intensiti gejala. Pesakit boleh memberi tindak balas yang berbeza terhadap rejimen rawatan yang sama.
Cadangan untuk ibu bapa
Sekiranya kanak-kanak mempunyai TP, ibu bapa perlu belajar cara terbaik untuk mengelakkan kecederaan dan pendarahan:
- untuk anak kecil, jadikan persekitaran seaman mungkin. Melapisi tempat tidur dengan bahan lembut, topi keledar dan pakaian pelindung diperlukan apabila bilangan platelet rendah;
- sukan sukan, berbasikal, dan permainan kasar haruslah terhad;
- Elakkan ubat-ubatan yang mengandungi aspirin kerana boleh mengganggu kemampuan tubuh mengawal pendarahan.
- sehingga anak pulih dari penyakit, kanak-kanak itu tidak boleh diberi vaksin, terutama yang mengandung virus yang dilemahkan. Ini termasuk vaksin campak, gondok, rubella dan polio oral. Juga, jangan menyuntik ke dalam otot.
Kesimpulannya
Walaupun tidak ada penyebab LT yang diketahui dan tidak ada penawar untuk penyakit ini, prognosis biasanya baik.
Biasanya, badan berhenti menghasilkan antibodi yang menyerang platelet, dan patologi hilang dengan sendirinya.Matlamat rawatan adalah memastikan platelet bayi berada dalam jarak yang selamat sehingga badan membetulkan masalah.
Secara keseluruhan, pencegahan pendarahan serius adalah ramalan prognosis yang paling penting. Menyediakan persekitaran yang selamat, rawatan perubatan yang tepat pada masanya dan rawatan perubatan yang berterusan akan membantu anak anda menjalani kehidupan yang panjang dan sihat.
