Apa itu leukemia? Ciri-ciri kursus pada kanak-kanak
Leukemia adalah barah yang bermula pada sel pembentuk darah yang terdapat di sumsum tulang. Selalunya, leukemia pada kanak-kanak mempengaruhi leukosit, tetapi beberapa leukemia bermula dengan jenis sel darah yang lain.
Sebarang sel penghasil darah di sumsum tulang boleh berubah menjadi sel leukemia. Setelah perubahan ini berlaku, sel yang tidak normal tidak lagi matang sepenuhnya. Mereka boleh membiak dengan cepat dan tidak mati apabila diperlukan. Sel-sel ini tumbuh di sumsum tulang dan mula mengumpulkan sel-sel yang sihat. Sel-sel yang terjejas dengan cepat memasuki aliran darah. Dari sana, mereka dapat melakukan perjalanan ke bahagian tubuh yang lain: kelenjar getah bening, limpa, hati, sistem saraf pusat (otak dan saraf tunjang), testis atau organ lain, di mana mereka akan menghalang kerja sel lain.
Mengapa leukemia berkembang pada kanak-kanak
Punca sebenar kebanyakan leukemia tidak diketahui.
Genetik
Para saintis telah menemui bahawa beberapa perubahan DNA di dalam sel sumsum tulang yang sihat dapat menyebabkannya diubah menjadi sel leukemia. Sel manusia normal tumbuh dan berfungsi berdasarkan maklumat dalam DNA setiap sel. DNA di dalam sel membentuk gen, yang merupakan petunjuk bagaimana sel seharusnya berfungsi.
Anak-anak biasanya kelihatan seperti ibu bapa mereka kerana mereka adalah sumber DNA untuk anak mereka. Tetapi gen manusia juga mengawal pertumbuhan, pembelahan dan kematian sel tepat pada masanya. Gen tertentu yang membantu sel tumbuh, membahagi, atau kekal hidup disebut oncogenes. Lain-lain yang menghalang pembahagian sel atau menyebabkan mereka mati tepat pada masanya disebut gen penekan tumor (menghalang pertumbuhan tumor).
Mutasi DNA atau jenis perubahan lain yang mengaktifkan onkogen dan mematikan gen penindas boleh menyebabkan barah. Perubahan ini kadang-kadang diwarisi dari ibu bapa (seperti halnya dengan leukemia kanak-kanak), atau ia berlaku secara rawak semasa hidup seseorang jika ada pelanggaran pembelahan sel.
Translokasi kromosom - Jenis perubahan DNA yang biasa yang boleh menyebabkan leukemia. DNA manusia dibungkus dalam 23 pasang kromosom. Semasa melakukan translokasi, DNA terlepas dari satu kromosom dan melekat pada yang lain. Titik kromosom di mana rehat berlaku boleh mempengaruhi gen onkogen atau penekan tumor. Perubahan atau transformasi kromosom lain dalam beberapa gen telah dijumpai pada pesakit dengan leukemia.
Faktor-faktor risiko
Genetik
Sindrom keturunan
Sebilangan kanak-kanak mewarisi mutasi DNA dari ibu bapa mereka, yang meningkatkan kemungkinan mereka terkena barah. Sebagai contoh, sindrom Li-Fraumeni, yang merupakan hasil mutasi yang diwarisi dalam gen penekan tumor TP53, meningkatkan risiko penyakit ini, serta beberapa jenis patologi onkologi lain.
Kanak-kanak dengan sindrom Down mempunyai salinan kromosom 21. tambahan (ketiga). Mereka berkemungkinan besar mengalami leukemia akut. Sindrom Down juga dikaitkan dengan gangguan myeloproliferative sementara (gangguan myeloproliferative sementara), keadaan leukemia pada bulan pertama kehidupan yang sering hilang tanpa rawatan.
Beberapa penyakit yang diwarisi dapat meningkatkan risiko leukemia, tetapi anak-anak biasanya tidak mengalami leukemia kerana mutasi yang diwarisi. Mutasi DNA yang berkaitan dengan barah ini berlaku selepas pembuahan dan tidak diwarisi.
Mengalami saudara lelaki atau kakak dengan leukemia
Sekiranya seorang kanak-kanak mempunyai saudara lelaki atau saudara perempuan dengan leukemia, maka dia mempunyai sedikit kemungkinan (2-4 kali) kemungkinan terkena jenis kanser ini, tetapi risiko keseluruhannya masih rendah. Risiko jauh lebih tinggi pada kembar yang sama. Sekiranya salah satu kembar menghidap leukemia, kembar yang lain lebih cenderung menghidap leukemia. Risiko ini jauh lebih tinggi sekiranya barah berkembang pada tahun pertama kehidupan.
Mempunyai leukemia dewasa pada orang tua tidak meningkatkan risiko anak menghidap penyakit ini.
Faktor eksogen
Gaya hidup
Faktor risiko gaya hidup bagi beberapa orang dewasa dengan barah termasuk: merokok, berat badan berlebihan, minum alkohol, dan pendedahan cahaya matahari yang berlebihan. Faktor-faktor ini penting untuk banyak barah dewasa, tetapi tidak mungkin relevan pada kebanyakan kanser kanak-kanak.
Beberapa kajian mengatakan bahawa jika seorang wanita hamil meminum alkohol, risiko anak untuk mengalami leukemia meningkat, tetapi tidak semua kajian mendapati adanya hubungan tersebut.
Faktor persekitaran
Sinaran
Orang Jepun yang terkena serangan atom mempunyai risiko peningkatan leukemia yang ketara, biasanya 6-8 tahun setelah terdedah. Sekiranya pada bulan-bulan pertama perkembangan janin terdedah kepada radiasi, maka ada kemungkinan besar terkena barah, tetapi tahap risikonya tidak jelas.
Potensi risiko mendedahkan janin atau bayi ke tahap radiasi yang lebih rendah, seperti dari sinar-x atau tomografi yang dikira, tidak diketahui.
Beberapa kajian mendapati sedikit peningkatan risiko, sementara yang lain tidak menunjukkan peningkatan kemungkinan mengembangkan penyakit ini. Mungkin terdapat sedikit peningkatan risiko, tetapi untuk selamat, kebanyakan doktor mengesyorkan agar wanita hamil dan anak-anak tidak menjalani ujian ini kecuali jika diperlukan segera.
Kemoterapi dan pendedahan kepada bahan kimia lain
Kanak-kanak dan orang dewasa yang dirawat untuk jenis kanser lain dengan ubat kemoterapi tertentu berisiko lebih tinggi terkena leukemia di kemudian hari. Persediaan: siklofosfamid, klorambucil, etoposida dan teniposie - dikaitkan dengan peningkatan kemungkinan leukemia. Biasanya berkembang dalam masa 5-10 tahun selepas terapi dan sukar dirawat.
Pendedahan kepada bahan kimia seperti benzena (pelarut yang digunakan dalam industri pembersih dan pembuatan beberapa ubat, plastik dan pewarna) boleh menyebabkan leukemia akut pada orang dewasa dan, jarang, pada kanak-kanak.
Beberapa kajian telah menemukan kemungkinan hubungan antara leukemia pada masa kanak-kanak dan pendedahan racun perosak, baik semasa perkembangan janin dan awal kanak-kanak. Walau bagaimanapun, kebanyakan kajian ini mempunyai batasan serius. Lebih banyak penyelidikan diperlukan untuk cuba mengesahkan penemuan ini dan memberikan maklumat yang lebih spesifik mengenai potensi risiko.
Beberapa kajian menunjukkan bahawa beberapa leukemia kanak-kanak boleh disebabkan oleh kombinasi faktor genetik dan persekitaran. Sebagai contoh, gen tertentu biasanya mengawal bagaimana badan rosak dan menyingkirkan bahan kimia berbahaya.
Sebilangan orang mempunyai variasi gen yang berbeza, yang menjadikannya kurang berkesan. Kanak-kanak yang mewarisi gen ini mungkin tidak dapat memecah bahan kimia berbahaya jika memasuki badan. Gabungan genetik dan pengaruh luaran dapat meningkatkan risiko terkena leukemia.
Klasifikasi leukemia
Untuk memahami pelbagai jenis leukemia, perlu ada pemahaman mengenai komposisi darah dan sistem limfa.
Sumsum tulang, darah dan tisu limfoid orang yang sihat
Sumsum tulang
Sumsum tulang adalah bahagian dalam tulang yang boleh dibatalkan. Sel darah baru dihasilkan di sana. Bayi mempunyai sumsum tulang aktif di hampir semua tulang, tetapi semasa remaja ia tetap berada di tulang rata (tengkorak, bilah bahu, tulang rusuk, tulang sternum dan paha) dan vertebra.
Sumsum tulang mengandungi lebih sedikit sel induk, sel pembentuk darah yang lebih matang, sel lemak, dan tisu sokongan yang membantu sel tumbuh. Sel induk melalui satu siri perubahan untuk membuat sel darah baru.
Jenis sel darah
Sel merah (sel darah merah) mengangkut oksigen dari paru-paru ke semua tisu lain di dalam badan dan mengembalikan karbon dioksida kembali ke paru-paru, yang mengeluarkannya (menghembuskan nafas). Terlalu sedikit sel darah merah (anemia) menyebabkan rasa letih, lemah, sesak nafas, kerana tidak ada cukup oksigen dalam tisu badan.
Platelet adalah serpihan sel yang dihasilkan oleh megakaryocytes (sejenis sel di sumsum tulang). Platelet berperanan penting dalam menghentikan pendarahan dengan menyekat bukaan pada saluran darah. Apabila terlalu sedikit platelet (trombositopenia), pendarahan yang berlaku sukar dihentikan.
Leukosit membantu tubuh menghilangkan jangkitan. Apabila tahap sel-sel ini rendah, imuniti menjadi lemah, dan seseorang berisiko tinggi terkena penyakit berjangkit.
Jenis leukosit
Limfosit matang, sel pembunuh jangkitan yang berkembang dari limfoblas, sejenis sel induk yang terdapat di sumsum tulang. Limfosit adalah sel utama yang membentuk tisu limfoid (bahagian utama sistem pertahanan). Tisu limfoid terdapat di kelenjar getah bening, timus (organ kecil di belakang tulang dada), limpa, amandel dan adenoid, dan sumsum tulang. Ini juga terdapat dalam sistem pencernaan dan pernafasan.
Terdapat 2 jenis limfosit utama:
- B-limfosit (sel-B) membantu melindungi tubuh daripada bakteria dan virus. Mereka menghasilkan protein (antibodi) yang melekat pada organisma patogen, menandakannya untuk dimusnahkan oleh komponen lain dari sistem pertahanan;
- Limfosit T (sel T) juga membantu melindungi tubuh daripada kuman. Beberapa jenis sel T secara langsung memusnahkan mikroorganisma berbahaya, sementara yang lain meningkatkan atau melambatkan aktiviti sel imun yang lain.
Granulosit adalah sel yang melawan jangkitan yang maju yang dihasilkan oleh myeloblas (sejenis sel pembentuk darah di sumsum tulang). Granulosit mempunyai butiran yang mengandungi enzim dan unsur lain yang dapat membunuh bakteria.
Monosit berkembang dari monoblas pembentuk darah di sumsum tulang dan dikaitkan dengan granulosit. Setelah beredar di aliran darah selama kira-kira satu hari, monosit menyerang tisu badan, menjadi makrofag, yang dapat memusnahkan beberapa mikroba dengan mengelilinginya dan memecahnya. Makrofag juga membantu limfosit mengenali kuman dan mula membuat antibodi untuk melawannya.
Jenis leukemia pada kanak-kanak
Terdapat leukemia akut (cepat progresif) dan kronik (perlahan progresif). Kanak-kanak hampir selalu mengalami bentuk akut.
Leukemia akut pada kanak-kanak
Leukemia limfoblastik akut (SEMUA)
Ia adalah barah limfoblas yang berkembang pesat (sel yang membentuk limfosit).
SEMUA dibahagikan kepada subkumpulan dengan mengambil kira fakta berikut:
- jenis limfosit (B atau T) dari mana sel barah keluar;
- berapa matang sel leukemia ini.
Peruntukkan:
- B-sel SEMUA. Berlaku pada sekitar 80% -85% kanak-kanak dengan SEMUA; leukemia bermula pada sel B;
- T-sel SEMUA. Mempengaruhi sekitar 15% - 20% kanak-kanak dengan SEMUA. Leukemia jenis ini lebih banyak mempengaruhi kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan dan secara amnya memberi kesan kepada kanak-kanak yang lebih tua daripada sel-B SEMUA. Selalunya menyebabkan timus (organ limfoid kecil di depan trakea) membesar, yang kadang-kadang boleh menyebabkan masalah pernafasan. Leukemia jenis ini juga boleh merebak ke cairan serebrospinal (CSF) pada awal penyakit.
Leukemia myeloid akut (AML)
Ia adalah barah yang cepat berkembang dari salah satu jenis sel sumsum tulang awal (belum matang) berikut.
- Myeloblas: membentuk granulosit.
- Monoblas: ditukar menjadi monosit dan makrofag.
- Erythroblasts: masak kepada eritrosit.
- Megakaryoblasts: menjadi megakaryocytes, yang membentuk platelet.
Pengelasan Franco-Amerika-Inggeris
Sistem klasifikasi Franco-Amerika-British (FAB) yang lebih tua membahagikan AML menjadi subtipe berdasarkan jenis sel di mana leukemia bermula dan seberapa matang sel-selnya.
Terdapat 8 subtipe AML, dari M0 hingga M7.
- M0: Leukemia myeloid yang tidak dibezakan;
- M1: Leukemia myeloid dengan pematangan minimum;
- M2: Leukemia myeloid yang matang sepenuhnya (subtipe AML yang paling biasa pada kanak-kanak)
- M3: Leukemia Promyelocytic;
- M4: Leukemia myelomonocytic (lebih biasa pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun);
- M5: Leukemia monositik (lebih kerap berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun);
- M6: Leukemia eritrosit;
- M7: Leukemia Megakaryoblastik.
Subtipe M0 hingga M5 bermula dengan leukosit yang belum matang. AML M6 bermula dalam bentuk sel darah merah yang tidak matang, dan AML M7 bermula pada sel-sel yang belum matang yang membentuk platelet.
Klasifikasi Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO)
Sistem klasifikasi FAB masih banyak digunakan untuk mengelompokkan AML ke dalam subtipe. Tetapi ia tidak mempertimbangkan faktor lain yang mempengaruhi prognosis, seperti perubahan kromosom pada sel yang tidak normal.
AML dibahagikan kepada beberapa kumpulan mengikut sistem klasifikasi WHO.
- AML dengan kelainan genetik tertentu:
- AML dengan translokasi antara kromosom 8 dan 21;
- AML dengan translokasi atau penyongsangan pada kromosom 16;
- AML dengan translokasi antara kromosom 9 dan 11;
- AML (M3) dengan translokasi antara kromosom 15 dan 17;
- AML dengan translokasi antara kromosom 6 dan 9;
- AML dengan translokasi atau penyongsangan pada kromosom 3;
- AML (M7) dengan translokasi antara kromosom 1 dan 22.
- AML dengan perubahan berkaitan dengan myelodysplasia (perkembangan kongenital saraf tunjang)
- AML dikaitkan dengan kemoterapi atau pendedahan radiasi sebelumnya.
- AML bukan khusus (Ini termasuk kes AML yang tidak termasuk dalam kumpulan di atas dan serupa dengan klasifikasi FAB):
- AML dengan pembezaan minimum (M0);
- AML tanpa tanda-tanda pematangan (M1);
- AML dengan tanda-tanda kematangan (M2);
- leukemia myelomonocytic (M4);
- leukemia monositik (M5);
- leukemia eritrosit (M6);
- leukemia megakaryoblastik (M7);
- leukemia basofilik;
- panmyelosis dengan myelofibrosis.
- Sarkoma myeloid.
- AML dikaitkan dengan sindrom Down.
- Leukemia akut yang tidak dibezakan dan biphenotypic (mempunyai ciri limfoblastik dan myeloid).
Tahap leukemia akut
Terdapat empat peringkat:
- awal (pra-leukemia);
- tajam;
- pengampunan;
- terminal.
| Pentas | Tanda-tanda leukemia pada kanak-kanak |
| Awal (pra-leukemia) | Gejala tidak spesifik: peningkatan keletihan, penurunan selera makan, sakit kepala, kadang-kadang sakit di perut, tulang dan sendi. Peningkatan suhu yang tidak masuk akal secara berkala - dari subfebril ke nilai tinggi (37.4 - 39.2 0С). Dalam beberapa kes, gejala penting diperhatikan - pendarahan lama setelah pencabutan gigi, yang berkaitan dengan ujian darah yang diresepkan dan dirujuk kepada ahli hematologi. Dalam analisis darah - anemia, granulositopenia, trombositopenia (kekurangan unsur darah yang sesuai). Jangka masa - 1.5 - 2 bulan secara purata. |
| Akut | Sindrom intoksikasi - kelemahan, kelesuan, keletihan, tingkah laku yang tidak sesuai, kulit muka pucat, sakit pada tulang dan sendi, demam, dll. |
| Sindrom proliferatif: pembengkakan kelenjar getah bening periferal, urat simpul padat, tidak menyakitkan. | |
| Sindrom Mikulich - peningkatan simetri pada kelenjar lakrimal dan air liur kerana percambahan (percambahan) dan penyusupan (penembusan sel ke persekitaran yang tidak sesuai) tisu limfatik; hepato- dan splenomegali (pembesaran hati dan limpa, masing-masing); leukemida adalah benjolan yang tidak menyakitkan pada kulit dengan warna kebiruan, sering terletak di kepala. | |
| Sindrom anemia disebabkan oleh letupan (sel yang paling tidak matang) penyusupan sumsum tulang dengan penekanan semua kuman hematopoietik: kulit pucat dan membran mukus, kebisingan di kepala, sakit kepala, kehilangan kesedaran. | |
| Sindrom hemoragik kerana trombositopenia, pendarahan pada membran mukus dan kulit: mimisan, melena (najis tarry), hematruia (darah dalam air kencing). | |
| Neuroleukemia kerana penyusupan meninges sel letupan dan kerosakan pada struktur utama sistem saraf pusat: sakit kepala, muntah, kekerasan otot-otot oksiput. Tanda-tanda khas kerosakan saraf kranial; peningkatan tekanan intrakranial. | |
| Tanda-tanda yang jarang berlaku: penyusupan testis pada kanak-kanak lelaki, ovari pada kanak-kanak perempuan, kerosakan pada sistem rangka, dll. | |
| Pengampunan | Dengan latar belakang polikemoterapi, pengampunan berlaku lebih kerap, yang dianggap lengkap sekiranya tidak terdapat gejala klinikal, makmal penyakit dan fokus leukemia. |
| Berulang | Awal, berlaku hingga 6 bulan setelah berakhirnya rawatan gabungan, terlambat, dikesan lewat dari 6 bulan setelah berakhirnya terapi. |
| Terminal | Penindasan lengkap hematopoiesis normal muncul banyak penyusupan organ dalaman, keadaan fungsi tubuh yang tidak dapat dikompensasi, komplikasi berjangkit, mengakibatkan hasil yang mematikan. |
Leukemia myeloid kronik (CML)
Ia adalah barah sel myeloid sumsum tulang awal (tidak matang) yang perlahan. CML tidak biasa pada kanak-kanak, tetapi masih boleh berlaku.
Kursus CML dibahagikan kepada 3 fasa berdasarkan bilangan leukosit belum matang - myeloblas ("letupan"), yang terdapat di dalam darah atau sumsum tulang.
Sekiranya tidak dirawat, leukemia dapat berkembang menjadi keadaan yang lebih teruk dari masa ke masa.
Fasa kronik
Ini adalah fasa paling awal ketika pesakit biasanya mempunyai letupan kurang dari 10% dalam sampel darah atau sumsum tulang mereka. Kanak-kanak ini mempunyai gejala yang agak ringan (jika ada), dan leukemia biasanya memberi tindak balas yang baik terhadap rawatan standard. Sebilangan besar pesakit berada dalam fasa kronik ketika mereka didiagnosis dengan penyakit ini.
Fasa dipercepat
Semasa fasa ini, sumsum tulang pesakit atau sampel darah mempunyai lebih daripada 10% tetapi kurang daripada 20% letupan, atau beberapa tahap sel darah lain sangat tinggi atau terlalu rendah.
Kanak-kanak dalam fasa CML yang dipercepat mungkin mengalami gejala seperti demam, berpeluh malam, kurang selera makan, dan penurunan berat badan. Pada fasa ini, CML tidak bertindak balas terhadap rawatan seperti pada fasa kronik.
Fasa letupan (fasa akut)
Pada peringkat ini, sumsum tulang dan / atau sampel darah mempunyai lebih daripada 20% letupan. Sel letupan sering merebak ke tisu dan organ di luar sumsum tulang. Kanak-kanak ini sering mengalami demam, kurang selera makan, dan penurunan berat badan. Pada peringkat ini, CML bertindak sebagai leukemia akut yang agresif (AML atau, lebih jarang, SEMUA).
Keadaan serupa dengan leukemia akut
Tindak balas leukemoid - perubahan yang tidak normal dalam komposisi darah, mirip dengan gambar darah leukemia, tetapi patogenesis tidak dikaitkan dengan gangguan ini.
Reaksi leukemoid boleh terdiri daripada dua jenis.
| Jenis tindak balas | Etiologi |
| Jenis myeloid | Mereka menyebabkan pelbagai penyakit berjangkit - sepsis, tuberkulosis, proses purulen, radang paru-paru, beguk, demam merah, disentri, mabuk, limfoma Hodgkin, metastasis tumor di sumsum tulang, terapi radiasi. |
| Leukositosis eosinofilik: helminthiasis (ascariasis, terutama pada tahap migrasi, opisthorchiasis, trichinosis, dll.), Gangguan alahan (patologi atopik, kolagenosis (kerosakan pada tisu penghubung), reumatisme). | |
| Jenis limfatik dan monositik-limfatik. | Batuk rejan, cacar air, rubela, demam merah, mabuk tuberkulosis, penyakit bawaan makanan dan keracunan. |
Rawatan harus ditujukan untuk mengatasi gangguan yang mendasari yang menyertai reaksi leukemoid.
Gejala leukemia pada kanak-kanak
Banyak tanda-tanda leukemia pada kanak-kanak boleh berlaku kerana sebab-sebab lain. Tetapi jika kanak-kanak itu mempunyai gejala patologi ini, adalah mustahak dia diperiksa oleh doktor.
Manifestasi leukemia sering disertai oleh kelainan pada sumsum tulang, di mana penyakit ini bermula. Sel-sel kanser terkumpul di sumsum tulang dan dapat mengumpulkan sel-sel sihat yang menghasilkan sel darah. Akibatnya, anak itu kekurangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet yang sihat.
Kelainan ini muncul dalam ujian darah, tetapi juga menimbulkan gejala. Selalunya sel leukemia menyerang bahagian tubuh yang lain, ini juga menyebabkan manifestasi ciri penyakit ini.
Gejala bilangan sel darah merah yang rendah (anemia):
- keletihan;
- kelemahan;
- berasa sejuk;
- pening;
- sakit kepala;
- dyspnea;
- kulit pucat.
Gejala dengan jumlah sel darah putih yang berkurang:
- penyakit boleh berlaku kerana kekurangan sel darah putih yang normal. Anak-anak dengan leukemia mendapat jangkitan yang tidak dapat dibasmi, atau mereka sering sakit. Kanak-kanak yang terjejas sering mempunyai jumlah sel darah putih yang tinggi, dengan begitu banyak sel barah, tetapi mereka tidak melindungi daripada penyakit seperti sel darah putih yang sihat;
- demam selalunya merupakan gejala utama jangkitan, tetapi sebilangan kanak-kanak mungkin demam tanpa jangkitan.
Thrombocytopenia membawa kepada:
- lebam dan pendarahan yang mudah;
- mimisan yang kerap atau teruk;
- gusi berdarah.
Sakit tulang atau sendi: ia disebabkan oleh pengumpulan sel leukemia di dekat permukaan tulang atau di dalam sendi.
Peningkatan saiz perut: sel barah dapat terkumpul di hati dan limpa, menyebabkannya membesar.
Kehilangan selera makan dan berat badan: jika limpa dan / atau hati menjadi cukup besar, mereka boleh menekan perut. Ini membuat anda berasa kenyang setelah makan walaupun sedikit makanan. Akibatnya, anak kehilangan selera makan dan penurunan berat badan dari masa ke masa. Selain itu, sel-sel yang terkena itu sendiri beracun bagi tubuh, yang menyebabkan hilangnya selera makan.
Kelenjar getah bening bengkak: kadang-kadang leukemia merebak ke kelenjar getah bening. Nodul yang bengkak adalah gumpalan kecil di bawah kulit di kawasan tertentu badan (contohnya, di sisi leher, di ketiak, di atas tulang selangka, atau di pangkal paha). Kelenjar getah bening di dalam rongga dada atau perut juga boleh membesar, tetapi ia hanya dapat dikenal pasti menggunakan kaedah penyelidikan instrumental.
Batuk atau kesukaran bernafas: Jenis leukemia tertentu boleh mempengaruhi struktur di bahagian tengah dada: kelenjar getah bening atau timus. Thymus atau kelenjar getah bening yang membesar di dada menekan trakea, menyebabkan batuk atau kesukaran bernafas. Kadang-kadang, ketika jumlah sel darah putih sangat tinggi, sel-sel barah terkumpul di saluran darah paru-paru kecil, yang juga dapat menyebabkan masalah pernafasan.
Pembengkakan muka dan tangan: vena cava unggul, urat besar yang membawa darah dari kepala dan tangan kembali ke jantung, berjalan berhampiran timus. Thymus yang membengkak menekan urat ini, memaksa darah "naik" di dalam saluran. Fenomena ini disebut sindrom vena cava. Pembengkakan muka, leher, lengan, dan dada atas (kadang-kadang dengan warna kulit biru-merah) berlaku. Sakit kepala, pening, dan kesedaran yang berubah juga mungkin muncul jika keadaan itu mempengaruhi otak. Sindrom ini boleh mengancam nyawa dan mesti dirawat dengan segera.
Sakit kepala, muntah, sawan: pada beberapa kanak-kanak, leukemia merebak ke saraf tunjang dan otak. Ini menyebabkan sakit kepala, masalah menjaga perhatian, kelemahan, sawan, muntah, ketidakseimbangan, dan penglihatan kabur.
Masalah ruam, gusi: Di AML, sel leukemia dapat menyebar ke gusi, menyebabkan mereka membengkak, sakit, dan berdarah. Sekiranya ia merebak ke kulit, tompok kecil, gelap, seperti ruam mungkin muncul.
Keletihan, kelemahan: Akibat AML yang jarang berlaku adalah keletihan, kelemahan, dan pertuturan yang berombak. Ini berlaku apabila banyak sel leukemia menjadikan darah sangat tebal dan peredaran darah melalui saluran darah kecil di otak menjadi perlahan.
Diagnosis leukemia pada kanak-kanak
Penting untuk mendiagnosis dan menentukan jenis leukemia pada anak anda seawal mungkin untuk menyesuaikan rawatan untuk peluang kejayaan terbaik.
Pengambilan sejarah dan pemeriksaan fizikal
Doktor harus bertanya kepada ibu bapa mengenai gejala yang ada dan tempohnya. Ia juga perlu untuk mengenal pasti kemungkinan faktor risiko. Maklumat mengenai barah di kalangan ahli keluarga sama pentingnya.
Pemeriksaan fizikal harus mencari kelenjar getah bening yang membesar, kawasan pendarahan atau lebam, atau kemungkinan tanda-tanda jangkitan. Doktor akan memeriksa mata, mulut, dan kulit dengan teliti. Perut akan berdebar untuk mencari tanda-tanda limpa atau hati yang membesar.
Ujian untuk mengesan leukemia
Sekiranya disyaki leukemia, sampel darah dan sumsum tulang harus diuji untuk sel leukemia.
Ujian darah
Pengiraan darah lengkap dilakukan untuk menentukan bilangan sel darah setiap jenis. Bilangan mereka yang tidak normal mungkin menunjukkan leukemia.
Banyak kanak-kanak yang terkena akan mempunyai sel darah putih yang berlebihan dan kekurangan sel darah merah dan / atau platelet. Banyak sel darah putih akan menjadi tidak matang.
Biopsi sumsum tulang
Sepotong kecil tulang dan sumsum tulang dikeluarkan dengan jarum kecil untuk memeriksa sel leukemia.
Kaedah ini digunakan tidak hanya untuk mendiagnosis penyakit, prosedur diulang kemudian untuk menentukan apakah penyakit ini merespons rawatan.
Tusukan lumbar
Ujian ini digunakan untuk mencari sel barah di CSF.
Jarum berongga kecil diletakkan di antara tulang tulang belakang untuk mengeluarkan sebahagian cecair.
Ujian makmal untuk diagnosis dan klasifikasi leukemia
Pemeriksaan mikroskopik
Seperti disebutkan di atas, ujian darah adalah ujian pertama di mana leukemia dianggap sebagai kemungkinan diagnosis. Sebarang spesimen lain yang diambil (sumsum tulang, tisu kelenjar getah bening, atau CSF) juga dilihat di bawah mikroskop. Sampel boleh terkena pewarna kimia yang menyebabkan perubahan warna pada jenis sel barah tertentu.
Dalam sampel darah, pakar menentukan ukuran, bentuk, dan warna sel untuk menentukannya.
Perkara utama adalah sama ada sel-sel matang. Sebilangan besar sel yang belum matang dalam sampel adalah tanda leukemia khas.
Ciri penting sampel sumsum tulang adalah isi kandungan selular. Sumsum tulang yang sihat mengandungi sejumlah sel penghasil darah dan lemak. Sumsum tulang dengan sel hematopoietik terlalu banyak adalah hiperplastik. Sekiranya terdapat sedikit sel hematopoietik, ini menunjukkan hipoplasia.
Sitometri aliran dan imunohistokimia
Ujian ini digunakan untuk mengklasifikasikan sel leukemia berdasarkan protein tertentu di / atau di dalamnya. Ujian jenis ini sangat membantu dalam mengenal pasti jenis patologi yang tepat. Selalunya, ini dilakukan pada sel-sel dari sumsum tulang, tetapi ujian boleh dilakukan pada sel darah, kelenjar getah bening, dan cairan tubuh yang lain.
Untuk sitometri aliran dan imunohistokimia, sampel sel diproses dengan antibodi yang melekat pada protein tertentu. Sel-sel kemudian diperiksa untuk melihat apakah antibodi melekat padanya (yang bermaksud mereka mempunyai protein ini).
Sitometri aliran dapat digunakan untuk menganggarkan jumlah DNA dalam sel leukemia. Ini penting untuk diketahui, terutama di SEMUA, kerana sel dengan lebih banyak DNA daripada biasa selalunya lebih rentan terhadap kemoterapi dan leukemia ini mempunyai prognosis yang lebih baik.
Penyelidikan kromosom
Pengenalpastian perubahan kromosom tertentu akan memungkinkan untuk menentukan jenis leukemia akut.
Dalam jenis leukemia tertentu, sel mengandungi sejumlah kromosom yang tidak normal (ketiadaannya atau adanya salinan tambahan). Ia juga boleh mempengaruhi ramalan. Sebagai contoh, dalam SEMUA, kemoterapi lebih berkesan jika sel mempunyai lebih daripada 50 kromosom, dan kurang berkesan jika sel mempunyai kurang dari 46 kromosom.
Penyelidikan sitogenetik
Sel-sel leukemia ditanam di tabung makmal dan kromosom diperiksa di bawah mikroskop untuk mengesan sebarang perubahan.
Tidak semua perubahan kromosom dijumpai di bawah mikroskop. Kaedah makmal lain dapat membantu mengenalinya.
Hibridisasi in situ pendarfluor
Fragmen DNA digunakan yang hanya melekat pada kawasan tertentu dari kromosom tertentu. DNA digabungkan dengan pewarna pendarfluor yang dapat dilihat dengan mikroskop khas. Kajian ini membolehkan anda menemui sebahagian besar perubahan kromosom yang tidak dapat dilihat di bawah mikroskop dalam ujian sitogenetik standard, serta beberapa perubahan yang terlalu kecil.
Ujiannya sangat tepat dan biasanya dapat menghasilkan keputusan dalam beberapa hari.
Tindak balas rantai polimerase (PCR)
Ini adalah ujian yang sangat tepat untuk mengesan beberapa perubahan kromosom yang terlalu kecil, walaupun terdapat sedikit sel leukemia dalam sampel. Ujian ini sangat berguna ketika mencari sebilangan kecil sel barah (penyakit sisa minimum) semasa dan selepas rawatan yang tidak dapat dijumpai pada ujian lain.
Ujian darah lain
Pada kanak-kanak dengan leukemia, lebih banyak ujian perlu dilakukan untuk mengukur bahan kimia tertentu dalam darah untuk menguji seberapa baik sistem tubuh mereka berfungsi.
Ujian ini tidak digunakan untuk mendiagnosis barah, tetapi jika leukemia sudah didiagnosis, mereka dapat mengesan kerosakan pada hati, ginjal, atau organ lain yang disebabkan oleh penyebaran sel barah atau ubat kemoterapi tertentu. Ujian juga sering dilakukan untuk mengukur tahap mineral penting dalam darah dan untuk memantau pembekuan darah.
Kanak-kanak juga harus diuji untuk jangkitan darah. Penting untuk mendiagnosis dan merawatnya dengan cepat kerana sistem kekebalan tubuh yang lemah akan membiarkan jangkitan merebak dengan mudah.
Kaedah penyelidikan visual
Leukemia tidak membentuk tumor, jadi pencitraan perubatan tidak begitu berguna seperti jenis kanser lain. Tetapi jika leukemia disyaki atau sudah didiagnosis, kaedah ini akan membantu memahami tahap penyakit dengan lebih baik atau mengesan masalah lain.
Kaedah merangkumi:
- sinar-x;
- Imbasan CT;
- MRI;
- Ultrasound.
Rejimen rawatan leukemia
Kemoterapi
Kemoterapi adalah rawatan utama untuk hampir semua leukemia. Ini melibatkan terapi dengan ubat-ubatan anti-barah yang disuntikkan ke vena, otot, CSF, atau diambil dalam bentuk tablet. Kecuali ketika mereka memasuki CSF, bahan kimia memasuki aliran darah dan sampai ke semua bahagian badan.
Gabungan beberapa ubat kemoterapi digunakan untuk merawat leukemia. Doktor memberikan kemoterapi dalam kitaran, dengan setiap tempoh diikuti dengan fasa rehat untuk memberi masa kepada tubuh untuk pulih. Secara amnya, AML dirawat dengan dos ubat yang lebih tinggi untuk jangka masa yang pendek (biasanya kurang dari satu tahun), dan rawatan untuk SEMUA merangkumi dos ubat yang lebih rendah untuk selang waktu yang lama (biasanya 2 hingga 3 tahun).
Terapi radiasi
Terapi radiasi menggunakan sinaran bertenaga tinggi untuk membunuh sel barah. Ini tidak selalu diperlukan, tetapi boleh digunakan dalam situasi yang berbeza.
Radiasi ke seluruh badan sering merupakan bahagian penting dalam rawatan sebelum pemindahan sel stem.
Terapi radiasi pancaran luaran, di mana alat mengarahkan pancaran radioaktif ke bahagian tubuh tertentu, paling sering digunakan untuk leukemia pada kanak-kanak.
Rawatan itu sendiri sangat serupa dengan pemeriksaan sinar-X, tetapi sinarannya lebih kuat.
Imunoterapi
Imunoterapi melibatkan penggunaan ubat-ubatan yang dapat membantu sistem imun pesakit dengan lebih berkesan mengenal pasti dan memusnahkan sel-sel leukemia. Beberapa jenis imunoterapi sedang dikaji untuk digunakan melawan leukemia, dan beberapa lagi sudah digunakan.
Terapi sel T reseptor antigen chimeric (terapi sel T CAR).
Untuk rawatan ini, sel T kekebalan dikeluarkan dari darah anak dan diubah secara genetik di makmal (di permukaannya terdapat unsur-unsur tertentu - reseptor antigen chimeric (CAP)). Reseptor ini boleh mengikat protein pada sel leukemia. Sel T membiak di makmal dan kembali ke aliran darah anak, di mana mereka dapat mencari sel yang tidak normal dan menyerangnya.
Sebilangan besar kanak-kanak yang menjalani prosedur ini tidak menunjukkan leukemia selama beberapa bulan rawatan, walaupun belum jelas sama ada mereka telah sembuh sepenuhnya atau tidak.
Kemoterapi dosis tinggi dan pemindahan sel stem
Pemindahan sel stem kadang-kadang dilakukan untuk kanak-kanak yang kemungkinan pemulihannya rendah setelah kemoterapi standard atau bahkan intensif. Terapi dos tinggi merosakkan sumsum tulang, di mana sel darah baru terbentuk. Pemindahan selepas kemoterapi memulihkan sel stem yang menghasilkan darah.
Sel stem pembentuk darah yang digunakan untuk pemindahan leukemia dapat diambil dari darah atau sumsum tulang dari penderma. Kadang kala, sel stem dari darah tali pusat bayi yang diambil semasa lahir digunakan.
Jenis tisu penderma harus sedekat mungkin dengan jenis tisu pesakit untuk mencegah risiko masalah pemindahan yang teruk.
Penderma biasanya saudara atau saudari dengan jenis tisu yang sama dengan pesakit. Jarang adalah penderma yang serasi dan tidak berkaitan. Sel stem tali pusat kadang-kadang digunakan. Mereka diambil dari tali pusat atau darah plasenta yang diperoleh setelah kelahiran anak. Darah ini kaya dengan sel stem.
Pemindahan dilakukan beberapa bulan setelah bermulanya pengampunan.
Tahap rawatan
| Pentas | Matlamat |
| Aruhan | Pengampunan dicapai: di sumsum tulang terdapat kurang dari 5% sel yang belum matang, ketiadaannya di dalam darah (di luar organ hematopoietik) darah. Tanda-tanda pemulihan hematopoiesis yang sihat. |
| Penyatuan (penetapan) remisi | Sisa sel tidak matang yang tidak normal dihapuskan. |
| Penjagaan sokongan | Pemeliharaan pengampunan, iaitu untuk mengurangkan kemungkinan kambuh selepas dua peringkat sebelumnya. |
Berapa kerap penyembuhan lengkap berlaku?
Semasa menganalisis statistik survival, doktor sering menggunakan konsep survival 5 tahun. Ini berlaku untuk pesakit yang bertahan sekurang-kurangnya 5 tahun setelah diagnosis barah. Dalam leukemia akut, kanak-kanak yang tidak menderita penyakit ini setelah 5 tahun kemungkinan besar akan pulih sepenuhnya, kerana sangat jarang leukemia kembali setelah jangka waktu yang lama.
Kemungkinan bertahan hidup berdasarkan hasil sebelumnya dari sebilangan besar kanak-kanak yang terkena barah, tetapi mereka tidak meramalkan apa yang akan terjadi pada anak tertentu. Mengetahui jenis leukemia adalah penting dalam menilai pandangan anda. Tetapi sebilangan faktor lain juga dapat mempengaruhi prognosis. Walau bagaimanapun, kadar survival adalah hampir. Doktor anak anda mungkin menjadi sumber yang baik untuk mengetahui apakah nombor ini berlaku untuk anak anda, kerana dia mengetahui keadaan anda dengan lebih baik.
Walaupun kadar kelangsungan hidup telah meningkat dengan ketara sejak beberapa dekad yang lalu, leukemia tetap menjadi salah satu penyebab utama kematian pada kanak-kanak (antara penyakit).
Kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk semua jenis leukemia pada kanak-kanak meningkat dari 33% menjadi 79% antara tahun 1971 dan 2000.
Kriteria untuk hasil yang baik. Apa yang menentukan kejayaan
Kriteria untuk kanak-kanak dengan SEMUA
Kanak-kanak dengan SEMUA sering dibahagikan kepada kumpulan risiko (rendah, sederhana dan tinggi). Secara amnya, pesakit berisiko rendah mempunyai prognosis yang lebih baik.
Penting untuk diketahui bahawa walaupun kanak-kanak dengan keadaan prognostik yang buruk dapat pulih sepenuhnya.
Umur semasa diagnosis: kanak-kanak berumur 1 hingga 9 tahun dengan sel-B SEMUA mempunyai kadar penyembuhan yang lebih baik. Kanak-kanak di bawah umur 1 tahun dan lebih dari 10 tahun dianggap pesakit berisiko tinggi. Pandangan untuk T-cell ALL tidak bergantung pada usia.
Kiraan leukosit awal: Kanak-kanak dengan SEMUA yang mempunyai jumlah sel darah putih yang sangat tinggi (lebih daripada 50,000 sel per milimeter padu) semasa diagnosis berisiko tinggi dan memerlukan rawatan yang lebih intensif.
SEMUA subjenis: prognosis SEMUA dengan percambahan sel B yang belum matang biasanya lebih baik daripada percambahan sel matang. Pandangan untuk T-cell ALL hampir sama dengan B-cell ALL, jika rawatan cukup kuat.
Lantai: kanak-kanak perempuan dengan SEMUA mempunyai peluang yang lebih tinggi untuk disembuhkan daripada kanak-kanak lelaki. Oleh kerana rawatan telah meningkat dalam beberapa tahun kebelakangan ini, perbezaan ini semakin berkurang.
Perluasan ke organ tertentu: penyebaran sel leukemia ke cecair serebrospinal atau testis pada kanak-kanak lelaki mengurangkan kemungkinan penyembuhan. Pembesaran limpa dan hati biasanya dikaitkan dengan jumlah sel darah putih yang tinggi, tetapi sebilangan pakar melihat ini sebagai tanda berasingan hasil buruk.
Bilangan kromosom: pesakit lebih cenderung disembuhkan jika sel leukemia mereka memiliki lebih dari 50 kromosom, terutama jika mereka mempunyai kromosom 4, 10, atau 17. tambahan. Anak-anak yang sel kankernya mengandung kurang dari 46 kromosom mempunyai pandangan yang kurang baik.
Peralihan kromosom: kanak-kanak yang sel leukemia mempunyai translokasi antara kromosom 12 dan 21 lebih cenderung disembuhkan. Mereka yang melakukan translokasi antara kromosom 9 dan 22, 1 dan 19, atau 4 dan 11 mempunyai prognosis yang kurang baik. Sebilangan keadaan ramalan "lemah" ini menjadi kurang penting dalam beberapa tahun kebelakangan ini kerana rawatannya bertambah baik.
Tindak balas terhadap terapi: kanak-kanak yang mengalami peningkatan yang ketara dalam rawatan (pengurangan sel kanser yang ketara di sumsum tulang) dalam 1-2 minggu kemoterapi mempunyai prognosis yang lebih baik. Sekiranya tidak ada peningkatan positif, kemoterapi yang lebih intensif mungkin diresepkan.
Kriteria untuk AML
Umur semasa diagnosis: AML pada kanak-kanak di bawah usia 2 tahun memberi tindak balas yang lebih baik terhadap rawatan daripada kanak-kanak yang lebih tua (terutama remaja), walaupun usia tidak memberi kesan yang kuat terhadap prospek.
Kiraan leukosit awal: kanak-kanak dengan AML yang mempunyai kurang daripada 100,000 sel setiap milimeter padu semasa diagnosis disembuhkan lebih kerap daripada pesakit dengan kadar yang lebih tinggi.
Sindrom Down: prognosis AML pada kanak-kanak dengan sindrom ini adalah baik, terutamanya jika kanak-kanak itu berumur tidak lebih dari 4 tahun pada masa diagnosis.
Subjenis AML: leukemia promyelocytic akut (subtype AP3 M3) mempunyai prognosis yang baik, sementara AML (M0) dan leukemia megakaryoblastik akut (M7) lebih sukar untuk dirawat.
Perubahan kromosom: kanak-kanak dengan translokasi sel leukemia antara kromosom 15 dan 17 (diperhatikan dalam kebanyakan kes APL) atau antara 8 dan 21, atau dengan penyongsangan (penyusunan semula) kromosom 16 lebih cenderung disembuhkan. Apabila salinan kromosom 7 (monosomi 7) hilang dari sel-sel yang tidak normal, pandangannya kurang baik.
AML sekunder: jika anda menghidap leukemia daripada rawatan dengan barah lain, prognosisnya kurang baik
Kambuh semula
Kadang kala, walaupun bayi mendapat rawatan yang optimum, sel leukemia kembali. Kekambuhan boleh berlaku semasa anak masih menerima rawatan atau setelah terapi berakhir.
Lebih sukar untuk mencapai pengampunan leukemia berulang daripada penyakit utama. Rawatan boleh merangkumi kemoterapi lebih lanjut, pemindahan sumsum tulang, dan / atau terapi eksperimental.
Petua untuk ibu bapa sekiranya remaja sakit
- Bersikap jujur dan beri maklumat anak anda mengenai penyakit mereka.
- Galakkan anak anda untuk bercakap dengan anda mengenai ketakutan dan kebimbangan mereka. Jawab soalannya dengan jujur.
- Semasa anak dimasukkan ke hospital, tetap berhubung melalui telefon, e-mel.
- Biarkan anak tahu mengapa doktor dan jururawat melakukan sebarang ujian atau prosedur.
- Minta anak anda berhubung dengan rakan mereka menggunakan telefon, lawatan ke hospital peribadi, surat, foto dan e-mel.
- Minta guru anak anda berkunjung, menulis nota peribadi, atau membuat panggilan telefon.
- Penting bagi anak untuk merasakan bahawa dia mengawal keadaan. Oleh itu, biarkan dia membuat pilihan - pil mana yang harus diambil pertama, filem mana yang akan ditonton, buku mana yang harus dibaca, dan makanan apa yang harus dimakan.
Kesimpulannya
Dalam kebanyakan kes, leukemia pada kanak-kanak mempunyai kadar remisi yang sangat tinggi - hingga 90%. Walau bagaimanapun, kadar kelangsungan hidup berbeza bergantung pada jenis penyakit.
Kanak-kanak dengan leukemia tidak hanya menghadapi masalah kesihatan, tetapi juga masalah psikologi dan sosial. Oleh itu, kanak-kanak seperti itu perlu diberi banyak perhatian, kasih sayang dan perhatian agar mereka dapat menjalani kehidupan yang normal seperti orang lain.
