Bagaimana tidak membuang masa dan apa yang harus dilakukan jika penyakit itu didiagnosis?
Hati adalah organ dalaman terbesar dalam tubuh manusia. Ia terletak di bawah tulang rusuk di sebelah kanan. Organ penting ini mempunyai banyak fungsi yang menyokong kesihatan keseluruhan. Sebenarnya, organ ini sangat penting sehingga seseorang hanya dapat bertahan selama satu atau dua hari sekiranya mereka berhenti bekerja. Malangnya, terdapat banyak penyakit yang boleh mempengaruhi fungsi hati.
Fibrosis hati adalah penyakit yang menyebar di mana terdapat pengumpulan jaringan parut yang berlebihan, yang muncul sebagai akibat dari keradangan yang berterusan dan kematian sel organ yang sihat. Ia berlaku ketika hati berusaha memperbaiki dan mengganti sel yang rosak. Fibrosis adalah tahap pertama parut organ. Kemudian, sirosis berlaku sekiranya sebahagian besar hati ditutup dengan tisu parut.
Tisu berserat kasar menggantikan sel-sel hati, tetapi ia tidak menjalankan fungsi yang berguna. Ia boleh mengganggu aliran darah di dalamnya, menyekat bekalan darah ke sel-sel organ.
Kekurangan aliran darah menyebabkan kematian sel-sel hati, yang menyebabkan "kesan domino" apabila terdapat pertumbuhan tisu parut secara beransur-ansur. Selain itu, kekurangan tempat yang tersedia untuk aliran darah menyebabkan peningkatan tekanan pada vena yang membawa darah dari usus ke hati (portal vein), suatu keadaan yang disebut portal hipertensi.
Punca
Fibrosis hati berkembang selepas keradangan atau kecederaan pada organ. Sel-selnya mengaktifkan penyembuhan kecederaan. Semasa penyembuhan ini, sejumlah besar protein, kolagen dan glikoprotein terkumpul di hati. Akibatnya, setelah beberapa peristiwa pembaharuan, sel hati (hepatosit) tidak lagi dapat diperbaharui. Protein yang berlebihan membentuk tisu parut.
Penyakit hati yang boleh menyebabkan fibrosis termasuk:
- hepatitis autoimun;
- penyumbatan saluran empedu;
- beban besi;
- hepatitis B dan C;
- Penyakit hati berlemak bukan alkohol (penyebab paling biasa)
- penyakit hati alkohol.
Kanak-kanak didiagnosis dengan fibrosis hati kongenital (CFT). Penyakit ini wujud sejak lahir.
Fibrosis hati kongenital dicirikan oleh kecacatan pada saluran empedu dan saluran darah sistem organ portal (portal). Saluran empedu membawa hempedu (cecair yang membantu mencerna lemak) dari hati ke pundi hempedu dan usus kecil. Sistem portal hati adalah rangkaian urat bercabang (portal vein) yang membawa darah dari saluran pencernaan ke hati.
Gangguan ini juga melibatkan pertumbuhan tisu parut (fibrosis) yang berlebihan di saluran portal. Saluran portal adalah struktur di hati yang menghubungkan saluran yang mengalir darah, limfa, dan hempedu. Fibrosis pada saluran portal dapat menyekat pergerakan cecair yang normal di dalam saluran ini.
Penyempitan vena portal kerana kecacatan dan fibrosis saluran portal menyebabkan peningkatan tekanan pada sistem portal. Hipertensi portal mengganggu aliran darah dari saluran gastrointestinal, menyebabkan peningkatan tekanan pada urat esofagus, perut, dan usus. Vena ini dapat meregangkan dan menipis dindingnya, sehingga berisiko pendarahan patologi.
Orang dengan HFT mempunyai hati dan limpa yang membesar (hepatosplenomegali). Hati juga terbentuk secara tidak normal. Orang yang terjejas mempunyai risiko peningkatan radang saluran empedu (kolangitis), penumpukan deposit keras di saluran empedu atau saluran empedu, dan barah hati atau pundi hempedu.
WFT boleh berlaku sendiri dan dalam kes ini disebut fibrosis hati kongenital terpencil. Selalunya, penyakit ini disebabkan oleh ciri sindrom genetik yang juga mempengaruhi buah pinggang.
Pelbagai sindrom yang merangkumi fibrosis hati kongenital mungkin tidak mempunyai corak pewarisan yang sama. Sebilangan besar gangguan ini diwarisi secara resesif autosom, yang bermaksud bahawa kedua-dua salinan gen yang berkaitan di setiap sel mempunyai mutasi. Ibu bapa kanak-kanak dengan keadaan resesif autosomal mempunyai satu salinan gen yang bermutasi, tetapi mereka biasanya tidak menunjukkan gejala keadaan. Sindrom jarang yang berkaitan dengan HFT dapat diwarisi dalam corak resesif yang berkaitan dengan X, di mana gen yang berkaitan dengan sindrom berada pada kromosom X, yang merupakan salah satu daripada dua kromosom seks.
Dalam fibrosis hati kongenital terpencil, corak pewarisan tidak diketahui.
Gejala
Keamatan tanda-tanda fibrosis hati kongenital berbeza-beza bergantung pada spektrum dan keparahannya. Pesakit biasanya mengalami gejala yang tidak spesifik, menyukarkan diagnosis awal. Umur permulaan boleh berbeza dari awal kanak-kanak hingga dekad kelima kehidupan. Walau bagaimanapun, kebanyakan kes didiagnosis semasa remaja dan awal remaja.
WFTU mempunyai 4 bentuk:
- dengan hipertensi portal;
- dengan kolangitis;
- bercampur;
- pendam.
Pendarahan esofagus adalah perkara biasa pada pesakit dengan hipertensi portal. Mereka yang dalam bentuk kolangitis mempunyai kolestasis khas (penurunan aliran hempedu ke dalam duodenum) dan kolangitis berulang.
Latent HFT didiagnosis pada usia yang lebih tua atau dikesan secara kebetulan.
Sebilangan besar pesakit pada mulanya menunjukkan gejala hipertensi portal. Ini termasuk hematemesis (muntah darah) dan melena (najis melekit gelap yang mengandungi darah yang tidak dicerna sepenuhnya).
Apabila kerosakan hati mendominasi manifestasi klinikal penyakit ini, anak yang terjejas mungkin tidak berimatik selama bertahun-tahun sebelum tanda-tanda kerosakan organ muncul sebagai akibat hipertensi portal dengan episod berulang pendarahan gastrointestinal yang berbeza-beza.
Jarang, pesakit mungkin mengalami sakit perut yang terletak di kuadran kanan atas abdomen.
Hepatomegali (pembesaran hati) terdapat pada hampir semua pesakit dengan penglibatan lobus kiri.
Nefromegali (pembesaran buah pinggang) sering dijumpai semasa penilaian pesakit dengan HAP.
Diagnostik
Penyelidikan makmal
Ujian fungsi hati
Tahap enzim hati biasanya berada dalam lingkungan kawalan apabila fibrosis tidak rumit oleh hipertensi portal atau kolangitis.
Tahap darah fosfatase alkali dan transpeptidase gamma-glutamil mungkin meningkat.
Sekiranya terdapat kolangitis, kadar bilirubin, alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), leukosit, dan kadar pemendapan eritrosit (ESR) dapat meningkat.
Ujian fungsi ginjal
Disfungsi ginjal terdapat pada sekitar 20% pesakit.
Sekiranya terdapat kegagalan buah pinggang, tahap urea darah dan kreatinin meningkat dan pelepasan kreatinin menurun.
Kaedah penyelidikan instrumental
Prosedur ultrabunyi
Kajian ini membantu mengesahkan diagnosis, mendedahkan tanda-tanda gambaran heterogen echogenicity hepatik yang kuat, hipertensi portal, splenomegali. Ini adalah kaedah lini pertama yang digunakan dalam proses diagnostik kerana kemampuannya untuk mengesan kelainan ginjal dan hati tanpa adanya radiasi.
Pemeriksaan ultrasound harus merangkumi kajian Doppler untuk menilai kepatuhan pembuluh darah sistem portal.
Nefromegali dan peningkatan echogenicity dengan perubahan polikistik mengesahkan lagi adanya HFT.
Imbasan CT
Digunakan untuk menilai lebih lanjut kerosakan hati dan ginjal di HFT.
Imbasan tomografi terkomputer (CT) dapat menunjukkan bentuk dan ukuran hati yang tidak normal. Ia juga menunjukkan penebalan saluran periferal, urat varikos, dan splenomegali. Pada pesakit dengan kekurangan buah pinggang, tidak ada media kontras yang disuntik, sehingga membatasi kajian.
Pengimejan resonans magnetik
MRI mengesan hipertensi portal dan fibrosis periferal dan boleh membantu dalam perancangan pra operasi kanak-kanak yang terkena dengan kolangitis PAP.
Imbasan ultrasound, MRI, atau CT tidak akan menunjukkan adanya tisu parut di hati, tetapi mungkin menunjukkan masalah lain.
Endoskopi GI Atas
Kajian ini sering diperlukan untuk penilaian keseluruhan pesakit dengan HAP, terutama jika terdapat anemia dan / atau riwayat hematemesis atau melena. Endoskopi berguna untuk mengesahkan atau mengecualikan kehadiran vena varikos, hakisan, atau ulserasi.
Biopsi hati
Secara tradisional, doktor menganggap biopsi hati sebagai standard emas untuk ujian fibrosis hati. Ini adalah prosedur pembedahan di mana doktor mengambil sampel tisu organ. Ia kemudian akan diperiksa untuk mendapatkan parut.
Rawatan
Rawatan merangkumi pencegahan pendarahan gastrointestinal dan kolangitis akut. Skleroterapi endoskopi urat esofagus dilakukan dengan pendarahan kecil yang jarang berlaku.
Cangkok pintasan vena disyorkan apabila hipertensi portal teruk. Vena cava portal dan inferior, vena splenik dan renal lebih kerap bersambung. Intervensi pembedahan ini dilakukan sekiranya terdapat episod pendarahan berat untuk mencegah kambuh.
Langkah-langkah untuk pencegahan peningkatan kolangitis dalam kasus HFD terdiri dari pemakanan biasa, diagnosis awal, dan rawatan penyakit gastrointestinal.
Sekiranya batu-batu besar telah terbentuk di saluran empedu, batu-batu itu dikeluarkan melalui pembedahan.
Tidak ada terapi ubat khusus yang tersedia untuk fibrosis hati kongenital. Seorang kanak-kanak biasanya stabil jika tahap enzim hati berada dalam lingkungan kawalan.
Terapi ubat biasanya menumpukan pada merawat komplikasi seperti kolangitis berulang, sepsis, atau kegagalan buah pinggang.
Kesimpulannya
Prognosis WFT ditentukan oleh bentuk penyakit dan rawatan yang dilakukan. Hipertensi portal boleh berlaku secara laten atau dengan gejala yang minimum untuk jangka masa yang panjang. Sekiranya cantuman bypass vena dilakukan lebih awal, hasilnya akan menguntungkan. HFT dengan kolangitis mempunyai prognosis yang kurang positif. Selalunya, kanak-kanak yang terjejas mengalami penyakit berjangkit saluran empedu, yang cenderung kambuh dan sukar dirawat.
